Neuropsicología de la esclerosis múltiple
Rubén Pérez-Elvira
Psicólogo
Especialista en Neuropsicología Clínica
Clínica San Vicente
Madrid, España
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Evaluación neuropsicológica en la esclerosis múltiple
En los pacientes con EM, cuando no existe un diagnóstico neuropsicológico confirmado, lo conveniente sería realizar una exploración de cribado (Arnett, P. & Forn, C., 2007) y, si se observasen indicios de deterioro cognitivo, pasar a realizar una evaluación más exhaustiva (Arnett, P. & Forn, C., 2007; Izquierdo, G. & Ruiz-Peña, J. L., 2003; García-Moreno, J. M., Duque, P. & Izquierdo, G., 2001). El instrumento de cribado más utilizado en EM ha sido la BRB-N (Brief Repeatable Battery of Neuropsychological Test in Multiple Sclerosis) (Arnett, P. & Forn, C., 2007; Izquierdo, G. & Ruiz-Peña, J. L., 2003; García-Moreno, J. M., Duque, P. & Izquierdo, G., 2001), que está compuesta por las siguientes cinco pruebas (Arnett, P. & Forn, C., 2007; Vanotti, S., 2008; De Castro, P., Aranguren, A., Arreche, E. & Otano, M., 2002; Cacho, J., Gamazo, S., Fernández-Calvo, B. & Rodríguez-Rodríguez, R., 2006):
- SRT (Selective Reminding Test): que mide la capacidad de aprendizaje y la retención a largo plazo verbal; distingue entre memoria a corto y largo plazo, y entre la dificultad de aprendizaje y recuperación.
- SPART (10/36 Spatial Recall Test): mide la capacidad de aprendizaje y la retención a largo plazo visoespacial.
- SDMT (Symbol Digit Modalities Test): mide la atención sostenida y la capacidad de concentración, además de la velocidad visuomotora; las respuestas se hacen de manera verbal en lugar de escritas para disminuir la influencia de alteraciones motoras.
- PASAT (Paced Auditory Serial Addition Test): que mide la velocidad de procesamiento de la información, memoria de trabajo y atención sostenida.
- WLG (Word List Generation): evalúa la fluidez verbal fonémica.
A esta batería sería conveniente añadir pruebas para medir el cociente intelectual (CI), el estado emocional y la incidencia de la fatiga (Arnett, P. & Forn, C., 2007), datos que nos pueden ser de gran ayuda.
La elección de test que sean más sensibles para la evaluación de las posibles alteraciones en pacientes con EM se ha de tener en cuenta que éstos han de medir las alteraciones atribuibles a la EM y no a otros trastornos concomitantes (Izquierdo, G. & Ruiz-Peña, J. L., 2003).
Deberíamos contar con una batería neuropsicológica para la evaluación de los déficit cognitivos específicos de la EM (Izquierdo, G. & Ruiz-Peña, J. L., 2003; García-Moreno, J. M., Duque, P. & izquierdo, G., 2001). Hace algunos años diversos expertos se reunieron para valorar la utilización de pruebas neuropsicológicas sensibles, válidas y fiables según el deterioro cognitivo de la EM; de esta reunión nació la MACFIMS (Minimal Assesment of Cognitive Functions in Multiple Sclerosis), que tuvo un gran consenso y está compuesta por las siguientes pruebas (Arnett, P. & Forn, C., 2007):
- PASAT (Paced Auditory Serial Addition Test): que mide la velocidad de procesamiento de la información, memoria de trabajo y atención sostenida.
- SDMT (Symbol Digit Modalities Test): mide la atención sostenida y la capacidad de concentración, además de la velocidad visuomotora; las respuestas se hacen de manera verbal en lugar de escritas para disminuir la influencia de alteraciones motoras.
- CVLT-II (California Verbal Learning test II): evalúa el aprendizaje y la memoria a largo plazo verbal.
- BVMT-R (Brief Visuoespatial Memory Test Revised): evalúa el aprendizaje y la memoria a largo plazo visuoespacial.
- D-KEFS (Delis Kaplan Executive Function System Sorting Test): para medir las funciones ejecutivas.
- JLO (Judgement of Line Orientation Test): evalúa la función visuoespacial.
- COWAT (Controlled Oral Word Association Test): evalúa la fluidez verbal.
Como se ha dicho, sería conveniente evaluar algunos otros aspectos en pacientes con EM, como son el CI, el estado de ánimo y la fatiga. Para medir el CI convencionalmente se ha usado el WAIS (Arnett, P. & Forn, C., 2007; Barroso, J., Nieto, A., Olivares, T., Wollmann, T. & Hernández, M. A., 2000). Para la valoración del estado de ánimo lo común ha sido la utilización del BDI (Arnett, P. & Forn, C., 2007; Izquierdo, G. & Ruiz-Peña, J. L., 2003), y para la fatiga, la escala más frecuentemente utilizada es la EDSS de Kurtzke (Arnett, P. & Forn, C., 2007; Izquierdo, G. & Ruiz-Peña, J. L., 2003; Arbizu-Urdinin, A. T., Martínez-Yélamos, A. & Casado-Ruiz., 2002; Terré-Boliart, R. & Orient-López, F., 2007), aunque también se han usado otras como la FSS, FIS y la EDF (Arnett, P. & Forn, C., 2007) o el Índice de Barthel (Prieto-González, J. M., 2000).
Para la valoración funcional en pacientes con EM se han ido creando escalas cada vez más específicas; algunas de ellas son las siguiente (Prieto-González, J. M., 2000):
- ISS (Incapacity Status Scale): mide algunos aspectos fundamentales relacionados con el estado general de salud y la fatigabilidad.
- FIM (Functional Independence Measure): está diseñada para medir la mejoría de los pacientes neurológicos y es capaz de sugerir el tipo de cuidados y el impacto de la invalidez sobre la vida del enfermo.
- FAM (Functional Assesment Measure): se diseñó como una ayuda a la FIM incluyendo componentes cognitivos, conductuales, de comunicación y de integración social.
- Índice Ambulatorio de Hauser: valora el deterioro progresivo de la marcha en nueve puntos.
- CAMBS (Cambridge Multiple Sclerosis Basic Store): mide la incapacidad y el curso de la enfermedad, considerando los brotes recientes y la progresión.
- LHS (London Handicap Scale): abarca aspectos como la motilidad, orientación, ocupación, integración social, independencia física y autosuficiencia económica.
Perfil neuropsicológico en la esclerosis múltiple
Los pacientes con EM suelen presentar deterioro cognitivo: esto es así aproximadamente entre el 40 y 65% de los pacientes (Arango-Lasprilla, J. C., Peluca, J. & Chiaravalloti, N., 2007; Sánchez-López, M. P., 2006; Arnett, P. & Forn, C., 2007; Cacho, J., Gamazo, S., Fernández-Calvo, B. & Rodríguez-Rodríguez, R., 2006; Santiago, O., Guàrdia, J. & Arbizu, T., 2006; Paes, R. A., Alvarenga, R. M. P., Vasconcelos, C. C. F., Negreiros, M. A. & Landeira-Fernández, J., 2009; Andreu, M., Pascual, A. M., Bueno, A., Boscà, I., Coret, F. & Casanova, B., 2008; Nieto, A., Sánchez-López, M. P., Barroso, J., Olivares, T. & Hernández, M. A., 2008; Landete, L. & Casanova, B., 2001; Vázquez-Marrufo, M., gonzález-Rosa, J., Vaquero-Cáceres, E., Duque, P., Borges, M. & Izquierdo, G., 2009); algunos autores afinan más estos porcentajes distinguiendo entre la población general de pacientes con EM, 40-45%, y pacientes hospitalarios, 50-65% (Sánchez-López, M. P., 2006; García-Moreno, J. M., Duque, P. & Izquierdo, G., 2001; Landete, L. & Casanova, B., 2001). Sin embargo, otros estudios indican unos porcentajes relativamente menores de incidencia de deterioro cognitivo en estos pacientes (Arnett, P. & Forn, C., 2007).
La EM es causa de incapacidad en los pacientes que la padecen (Arango-Lasprilla, J. C., Peluca, J. & Chiaravalloti, N., 2007; De Castro, P., Aranguren, A., Arreche, E. & Otano, M., 2002; Terré-Boliart, R. & Orient-López, F., 2007; Vázquez-Marrufo, M., gonzález-Rosa, J., Vaquero-Cáceres, E., Duque, P., Borges, M. & Izquierdo, G., 2009; García, A., Enseñat, A., Sánchez, R. & Roig, T., 2009; Vizcarra, D., Cava, L. & Tipismana, M., 2005; Delgado, J. M., Cadenas, J. C., Fernández, J. M., Navarro, G. & Izquierdo, G., 2005; Rivera, J., Morales, J. M., Benito, J. & Mitchell, A. J., 2008; García, M. P. & Águila, A. M., 2009; Hincapié, M. E., Suárez, J. C., Pineda, R. & Anaya, J. M., 2009; Olivares, T., Nieto, A., Betancort, M., Pérez, Y., Hernández, M. A. & Barroso, J., 2009; Vanotti, S., 2008; Casanova, M. F., Cabrera, J. A., Aquino, J., Aneiros, R. & Fernández, R., 1999; Martínez, M. C., Celda, B., Martí, I., Casanova, B. & Coret, F., 2002; Barakat-Shrem, O., Fernández-Pérez, M. J., Benavente-Fernández, A., García-Moreno, J. M., Ruiz-Peña, J. L., Fajardo-Gálvez, J. & Izquierdo, G., 2003). Concretamente la presencia de alteraciones cognitivas suele ser de las principales causas de incapacidad en los pacientes con EM (Arango-Lasprilla, J. C., Peluca, J. & Chiaravalloti, N., 2007) y repercute en aspectos tan importantes de sus vidas como el trabajo, las relaciones sociales, las relaciones familiares y la calidad de vida (De Castro, P., Aranguren, A., Arreche, E. & Otano, M., 2002).
El deterioro cognitivo en la EM puede ser atribuido a la desconexión entre amplias áreas asociativas corticales y entre estructuras corticales y subcorticales, como tálamo y ganglios basales, debida a la desmielinización subcortical y la degeneración axonal (Olivares, T., Nieto, A., Betancort, M., Pérez, Y., Hernández, M. A. & Barroso, J., 2009).
Los déficit cognitivos más habitualmente encontrados en estos pacientes afectan a la atención sostenida, velocidad del procesamiento de la información, razonamiento abstracto, memoria, funciones ejecutivas (Arango-Lasprilla, J. C., Peluca, J. & Chiaravalloti, N., 2007; Sánchez-López, M. P., 2006; Arnett, P. & Forn, C., 2007; García-Moreno, Duque, P. & Izquierdo, G., 2001; De Castro, P., Aranguren, A., Arreche, E. & Otano, M., 2002; Barroso, J., Nieto, A., Olivares, T. et. al., 2000; Santiago, O., Guàrdia, J. & Arbizu, T., 2006; Paes, R. A., Alvarenga, R. M. P., Vasconcelos, C. C. F. & al., 2009; Andreu, M., Pascual, A. M., Bueno, A. et. al., 2008; Nieto, A., Sánchez-López, M. P., Barroso, J. et. al., 2008; Landete, L. & Casanova, B., 2001; García, A., Enseñat, A., Sánchez, R. et. al., 2008) y en menor medida algunos estudios también informan de dificultades en las funciones visoespaciales (Kurlat, V. L., Drake, M. A., Halfon, M. J. et. al., 2005; Arango-Lasprilla, J. C., Peluca, J. & Chiaravalloti, N., 2007; Sánchez-López, M. P., 2006; García, A., Enseñat, A., Sánchez, R. et. al., 2008), siendo poco frecuente encontrar literatura que indique alteraciones en el lenguaje u otras funciones no mencionadas aquí (tabla 1).
Tabla 1. - Déficit cognitivos en EM
En cualquier caso, el patrón de deterioro cognitivo que presentan estos pacientes no es uniforme (Kurlat, V. L., Drake, M. A., Halfon, M. J. et. al., 2005; Sánchez-López, M. P., 2006; De Castro, P., Aranguren, A., Arreche, E. et. al., 2002; García, A., Enseñat, A., Sánchez, R. et. al., 2008), siendo en las fases iniciales generalmente más leve y de comienzo insidioso, con dependencia de las alteraciones a nivel anatomopatológico predominantes en las lesiones y de su número y localización (García, A., Enseñat, A., Sánchez, R. et. al., 2008), pudiéndose incluir la enfermedad dentro del término de demencia subcortical en los casos más graves (Sánchez-López, M. P., 2006; García-Moreno, J. M., Duque, P. & Izquierdo, G., 2001; De Castro, P., Aranguren, A., Arreche, E. et. al., 2002; Landete, L. & Casanova, B., 2001). A pesar de que la mayoría de los estudios indican que el perfil neuropsicológico de pacientes con EM no es homogéneo, existiendo bastante variabilidad inter-paciente, algunos estudios, como el de Arnett y Forn (2007), comunican que el perfil es relativamente homogéneo.
Al contrario de lo que se había pensado clásicamente, que el deterioro cognitivo se relacionaba con enfermedad de larga evolución (Landete, L. & Casanova, B., 2001), la alteración cognitiva puede aparecer desde las fases iniciales de la enfermedad (Arango-Lasprilla, J. C., Peluca, J. & Chiaravalloti, N., 2007; Sánchez-López, M. P., 2006; De Castro, P., Aranguren, A., Arreche, E. et. al., 2002; Santiago, O., Guàrdia, J. & Arbizu, T., 2006; Landete, L. & Casanova, B., 2001). En las fases iniciales o en formas benignas de la enfermedad el deterioro suele ser leve y puede pasar inadvertido a causa de varios factores: que pueda quedar enmascarado por las posibles alteraciones físicas y del estado de ánimo, que la preservación casi habitual del lenguaje nos haga pensar que las funciones cognitivas están también preservadas, y que el examen cognitivo no sea lo suficientemente fino y subestime el deterioro cognitivo leve (De Castro, P., Aranguren, A., Arreche, E. et. al., 2002). En definitiva, el deterioro cognitivo en la EM es una realidad frecuente y que está presente desde fases iniciales de la enfermedad (Landete, L. & Casanova, B., 2001).
Aunque, en general, las alteraciones cognitivas en la EM suelen ser menos graves que las producidas en otros procesos demenciales y que muchos de los pacientes es posible que no muestren déficit cognitivos o éstos sean mínimos (Izquierdo, G. & Ruiz-Peña, J. L., 2003), conocer el perfil neuropsicológico de las personas con EM es de gran importancia tanto para el diagnóstico como para el planteamiento de una posible rehabilitación (Arango-Lasprilla, J. C., Peluca, J. & Chiaravalloti, N., 2007).
Atención y Velocidad de Procesamiento
La mayoría de los trabajos describen alteraciones en la atención en pacientes con EM, así como un enlentecimiento de la velocidad de procesamiento, aunque aparecen resultados contradictorios dependiendo del tipo de tareas que se utilicen para medir estos aspectos (Sánchez-López, M. P., 2006; Arnett, P. & Forn, c., 2007; Barroso, J., Nieto, A., Olivares, T. et. al., 2000). Estos trastornos en la atención y velocidad de procesamiento de la información pueden ser subclínicos y estar presentes desde fases iniciales de la enfermedad (Arnett, P. & Forn, C., 2007; García-Moreno, J. M., Duque, P. & Izquierdo, G., 2001).
Las alteraciones en los procesos atencionales a menudo son unas de las primeras manifestaciones neuropsicológicas en EM (Arango-Lasprilla, J. C., Peluca, J. & Chiaravalloti, N., 2007). Son muchos los trabajos que han encontrado déficit en la atención sostenida de pacientes con EM, pudiendo estas alteraciones resultar muy importantes para un diagnóstico precoz de deterioro cognitivo en la EM, ya que pueden encontrarse en pacientes con síntomas clínicos aislados y un funcionamiento normal de la memoria (Arnett, P. & Forn, C., 2007).
Los pacientes no suelen mostrar una afectación global de la atención, sino más bien una afectación de procesos atencionales específicos. En tareas de procesamiento automático y en la mayoría de tareas de atención focalizada y dividida en las que puedan controlar el ritmo de ejecución o en las que el número de respuestas o de estímulos es reducido suelen tener un rendimiento más o menos normal; sin embargo, rinden peor en las tareas de atención que requieran mayor esfuerzo (Sánchez-López, M. P., 2006).
Diversos estudios indican que el tipo de atención que suele resultar más afectado es la atención sostenida y no tanto la selectiva (Nieto, A., Sánchez-López, M. P., Barroso, J. et. al., 2008), pero estos datos parecen depender de variables tales como el subtipo de EM, objeto de estudio del trabajo, instrumentos de medida utilizados, etc.
La velocidad de procesamiento de la información se afecta desde el inicio de la enfermedad (Paes, R. A., Alvarenga, R. M. P., Vasconcelos, C. C. F. & al., 2009). El enlentecimiento de la velocidad de procesamiento ha sido considerado como la principal alteración en el procesamiento de la información (Arango-Lasprilla, J. C., Peluca, J. & Chiaravalloti, N., 2007). Distintos trabajos han demostrado que la lentitud generalizada de la velocidad de procesamiento en estos pacientes se debe a diferencias en el tiempo de decisión y no a diferencias en tiempos de reacción; además, el procesamiento de la información es algo más que la mera velocidad de respuesta hacia un estímulo (Arnett, P. & Forn, C., 2007). Se ha sugerido que el ejecutivo central, un componente localizado anatómicamente en el lóbulo frontal, podría estar alterado en pacientes con EM y ser éste el responsable de los déficit en la velocidad de procesamiento de la información, afectándose de manera secundaria también otras funciones (Arnett, P. & Forn, C., 2007).
Por otro lado, algunos autores postulan que las alteraciones en la velocidad de procesamiento de la información en pacientes con EM se debe principalmente al componente motor que pueda tener la tarea que evalúa tal aspecto (Sánchez-López, M. P., 2006; Barroso, J., Nieto, A., Olivares, T. et. al., 2000). Esto está en contradicción con los trabajos de otros autores, que afirman que el enlentecimiento de la velocidad de procesamiento de la información no se relaciona con la discapacidad motora (García-Moreno, J. M., Duque, P. & Izquierdo, G., 2001; Landete, L. & Casanova, B., 2001).
Una consecuencia del enlentecimiento de la velocidad de procesamiento de la información es que estos pacientes habitualmente necesitarán más tiempo para comprender una instrucción o pensar en respuestas correctas en una gran variedad de circunstancias; estas alteraciones repercutirán directamente en la evaluación de aquellas funciones en las que se utilicen pruebas cronometradas, pudiendo éstas no reflejar alteración en la función que están midiendo sino en la velocidad de procesamiento (Arnett, P. & Forn, C., 2007).
El estudio de la alteración de la velocidad de procesamiento de la información en pacientes con EM es muy importante porque, según algunos estudios, la afectación de ésta puede influir en el rendimiento de otras funciones cognitivas a evaluar (Sánchez-López, M. P., 2006; Arnett, P. & Forn, C., 2007) y, además, podría ser útil como marcador clínico de la progresión de la enfermedad (Andreu, M., Pascual, A. M., Bueno, A., et. al., 2008).
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Evaluación neuropsicológica en la esclerosis múltiple
En los pacientes con EM, cuando no existe un diagnóstico neuropsicológico confirmado, lo conveniente sería realizar una exploración de cribado (Arnett, P. & Forn, C., 2007) y, si se observasen indicios de deterioro cognitivo, pasar a realizar una evaluación más exhaustiva (Arnett, P. & Forn, C., 2007; Izquierdo, G. & Ruiz-Peña, J. L., 2003; García-Moreno, J. M., Duque, P. & Izquierdo, G., 2001). El instrumento de cribado más utilizado en EM ha sido la BRB-N (Brief Repeatable Battery of Neuropsychological Test in Multiple Sclerosis) (Arnett, P. & Forn, C., 2007; Izquierdo, G. & Ruiz-Peña, J. L., 2003; García-Moreno, J. M., Duque, P. & Izquierdo, G., 2001), que está compuesta por las siguientes cinco pruebas (Arnett, P. & Forn, C., 2007; Vanotti, S., 2008; De Castro, P., Aranguren, A., Arreche, E. & Otano, M., 2002; Cacho, J., Gamazo, S., Fernández-Calvo, B. & Rodríguez-Rodríguez, R., 2006):
- SRT (Selective Reminding Test): que mide la capacidad de aprendizaje y la retención a largo plazo verbal; distingue entre memoria a corto y largo plazo, y entre la dificultad de aprendizaje y recuperación.
- SPART (10/36 Spatial Recall Test): mide la capacidad de aprendizaje y la retención a largo plazo visoespacial.
- SDMT (Symbol Digit Modalities Test): mide la atención sostenida y la capacidad de concentración, además de la velocidad visuomotora; las respuestas se hacen de manera verbal en lugar de escritas para disminuir la influencia de alteraciones motoras.
- PASAT (Paced Auditory Serial Addition Test): que mide la velocidad de procesamiento de la información, memoria de trabajo y atención sostenida.
- WLG (Word List Generation): evalúa la fluidez verbal fonémica.
A esta batería sería conveniente añadir pruebas para medir el cociente intelectual (CI), el estado emocional y la incidencia de la fatiga (Arnett, P. & Forn, C., 2007), datos que nos pueden ser de gran ayuda.
La elección de test que sean más sensibles para la evaluación de las posibles alteraciones en pacientes con EM se ha de tener en cuenta que éstos han de medir las alteraciones atribuibles a la EM y no a otros trastornos concomitantes (Izquierdo, G. & Ruiz-Peña, J. L., 2003).
Deberíamos contar con una batería neuropsicológica para la evaluación de los déficit cognitivos específicos de la EM (Izquierdo, G. & Ruiz-Peña, J. L., 2003; García-Moreno, J. M., Duque, P. & izquierdo, G., 2001). Hace algunos años diversos expertos se reunieron para valorar la utilización de pruebas neuropsicológicas sensibles, válidas y fiables según el deterioro cognitivo de la EM; de esta reunión nació la MACFIMS (Minimal Assesment of Cognitive Functions in Multiple Sclerosis), que tuvo un gran consenso y está compuesta por las siguientes pruebas (Arnett, P. & Forn, C., 2007):
- PASAT (Paced Auditory Serial Addition Test): que mide la velocidad de procesamiento de la información, memoria de trabajo y atención sostenida.
- SDMT (Symbol Digit Modalities Test): mide la atención sostenida y la capacidad de concentración, además de la velocidad visuomotora; las respuestas se hacen de manera verbal en lugar de escritas para disminuir la influencia de alteraciones motoras.
- CVLT-II (California Verbal Learning test II): evalúa el aprendizaje y la memoria a largo plazo verbal.
- BVMT-R (Brief Visuoespatial Memory Test Revised): evalúa el aprendizaje y la memoria a largo plazo visuoespacial.
- D-KEFS (Delis Kaplan Executive Function System Sorting Test): para medir las funciones ejecutivas.
- JLO (Judgement of Line Orientation Test): evalúa la función visuoespacial.
- COWAT (Controlled Oral Word Association Test): evalúa la fluidez verbal.
Como se ha dicho, sería conveniente evaluar algunos otros aspectos en pacientes con EM, como son el CI, el estado de ánimo y la fatiga. Para medir el CI convencionalmente se ha usado el WAIS (Arnett, P. & Forn, C., 2007; Barroso, J., Nieto, A., Olivares, T., Wollmann, T. & Hernández, M. A., 2000). Para la valoración del estado de ánimo lo común ha sido la utilización del BDI (Arnett, P. & Forn, C., 2007; Izquierdo, G. & Ruiz-Peña, J. L., 2003), y para la fatiga, la escala más frecuentemente utilizada es la EDSS de Kurtzke (Arnett, P. & Forn, C., 2007; Izquierdo, G. & Ruiz-Peña, J. L., 2003; Arbizu-Urdinin, A. T., Martínez-Yélamos, A. & Casado-Ruiz., 2002; Terré-Boliart, R. & Orient-López, F., 2007), aunque también se han usado otras como la FSS, FIS y la EDF (Arnett, P. & Forn, C., 2007) o el Índice de Barthel (Prieto-González, J. M., 2000).
Para la valoración funcional en pacientes con EM se han ido creando escalas cada vez más específicas; algunas de ellas son las siguiente (Prieto-González, J. M., 2000):
- ISS (Incapacity Status Scale): mide algunos aspectos fundamentales relacionados con el estado general de salud y la fatigabilidad.
- FIM (Functional Independence Measure): está diseñada para medir la mejoría de los pacientes neurológicos y es capaz de sugerir el tipo de cuidados y el impacto de la invalidez sobre la vida del enfermo.
- FAM (Functional Assesment Measure): se diseñó como una ayuda a la FIM incluyendo componentes cognitivos, conductuales, de comunicación y de integración social.
- Índice Ambulatorio de Hauser: valora el deterioro progresivo de la marcha en nueve puntos.
- CAMBS (Cambridge Multiple Sclerosis Basic Store): mide la incapacidad y el curso de la enfermedad, considerando los brotes recientes y la progresión.
- LHS (London Handicap Scale): abarca aspectos como la motilidad, orientación, ocupación, integración social, independencia física y autosuficiencia económica.
Perfil neuropsicológico en la esclerosis múltiple
Los pacientes con EM suelen presentar deterioro cognitivo: esto es así aproximadamente entre el 40 y 65% de los pacientes (Arango-Lasprilla, J. C., Peluca, J. & Chiaravalloti, N., 2007; Sánchez-López, M. P., 2006; Arnett, P. & Forn, C., 2007; Cacho, J., Gamazo, S., Fernández-Calvo, B. & Rodríguez-Rodríguez, R., 2006; Santiago, O., Guàrdia, J. & Arbizu, T., 2006; Paes, R. A., Alvarenga, R. M. P., Vasconcelos, C. C. F., Negreiros, M. A. & Landeira-Fernández, J., 2009; Andreu, M., Pascual, A. M., Bueno, A., Boscà, I., Coret, F. & Casanova, B., 2008; Nieto, A., Sánchez-López, M. P., Barroso, J., Olivares, T. & Hernández, M. A., 2008; Landete, L. & Casanova, B., 2001; Vázquez-Marrufo, M., gonzález-Rosa, J., Vaquero-Cáceres, E., Duque, P., Borges, M. & Izquierdo, G., 2009); algunos autores afinan más estos porcentajes distinguiendo entre la población general de pacientes con EM, 40-45%, y pacientes hospitalarios, 50-65% (Sánchez-López, M. P., 2006; García-Moreno, J. M., Duque, P. & Izquierdo, G., 2001; Landete, L. & Casanova, B., 2001). Sin embargo, otros estudios indican unos porcentajes relativamente menores de incidencia de deterioro cognitivo en estos pacientes (Arnett, P. & Forn, C., 2007).
La EM es causa de incapacidad en los pacientes que la padecen (Arango-Lasprilla, J. C., Peluca, J. & Chiaravalloti, N., 2007; De Castro, P., Aranguren, A., Arreche, E. & Otano, M., 2002; Terré-Boliart, R. & Orient-López, F., 2007; Vázquez-Marrufo, M., gonzález-Rosa, J., Vaquero-Cáceres, E., Duque, P., Borges, M. & Izquierdo, G., 2009; García, A., Enseñat, A., Sánchez, R. & Roig, T., 2009; Vizcarra, D., Cava, L. & Tipismana, M., 2005; Delgado, J. M., Cadenas, J. C., Fernández, J. M., Navarro, G. & Izquierdo, G., 2005; Rivera, J., Morales, J. M., Benito, J. & Mitchell, A. J., 2008; García, M. P. & Águila, A. M., 2009; Hincapié, M. E., Suárez, J. C., Pineda, R. & Anaya, J. M., 2009; Olivares, T., Nieto, A., Betancort, M., Pérez, Y., Hernández, M. A. & Barroso, J., 2009; Vanotti, S., 2008; Casanova, M. F., Cabrera, J. A., Aquino, J., Aneiros, R. & Fernández, R., 1999; Martínez, M. C., Celda, B., Martí, I., Casanova, B. & Coret, F., 2002; Barakat-Shrem, O., Fernández-Pérez, M. J., Benavente-Fernández, A., García-Moreno, J. M., Ruiz-Peña, J. L., Fajardo-Gálvez, J. & Izquierdo, G., 2003). Concretamente la presencia de alteraciones cognitivas suele ser de las principales causas de incapacidad en los pacientes con EM (Arango-Lasprilla, J. C., Peluca, J. & Chiaravalloti, N., 2007) y repercute en aspectos tan importantes de sus vidas como el trabajo, las relaciones sociales, las relaciones familiares y la calidad de vida (De Castro, P., Aranguren, A., Arreche, E. & Otano, M., 2002).
El deterioro cognitivo en la EM puede ser atribuido a la desconexión entre amplias áreas asociativas corticales y entre estructuras corticales y subcorticales, como tálamo y ganglios basales, debida a la desmielinización subcortical y la degeneración axonal (Olivares, T., Nieto, A., Betancort, M., Pérez, Y., Hernández, M. A. & Barroso, J., 2009).
Los déficit cognitivos más habitualmente encontrados en estos pacientes afectan a la atención sostenida, velocidad del procesamiento de la información, razonamiento abstracto, memoria, funciones ejecutivas (Arango-Lasprilla, J. C., Peluca, J. & Chiaravalloti, N., 2007; Sánchez-López, M. P., 2006; Arnett, P. & Forn, C., 2007; García-Moreno, Duque, P. & Izquierdo, G., 2001; De Castro, P., Aranguren, A., Arreche, E. & Otano, M., 2002; Barroso, J., Nieto, A., Olivares, T. et. al., 2000; Santiago, O., Guàrdia, J. & Arbizu, T., 2006; Paes, R. A., Alvarenga, R. M. P., Vasconcelos, C. C. F. & al., 2009; Andreu, M., Pascual, A. M., Bueno, A. et. al., 2008; Nieto, A., Sánchez-López, M. P., Barroso, J. et. al., 2008; Landete, L. & Casanova, B., 2001; García, A., Enseñat, A., Sánchez, R. et. al., 2008) y en menor medida algunos estudios también informan de dificultades en las funciones visoespaciales (Kurlat, V. L., Drake, M. A., Halfon, M. J. et. al., 2005; Arango-Lasprilla, J. C., Peluca, J. & Chiaravalloti, N., 2007; Sánchez-López, M. P., 2006; García, A., Enseñat, A., Sánchez, R. et. al., 2008), siendo poco frecuente encontrar literatura que indique alteraciones en el lenguaje u otras funciones no mencionadas aquí (tabla 1).
Tabla 1. - Déficit cognitivos en EM
En cualquier caso, el patrón de deterioro cognitivo que presentan estos pacientes no es uniforme (Kurlat, V. L., Drake, M. A., Halfon, M. J. et. al., 2005; Sánchez-López, M. P., 2006; De Castro, P., Aranguren, A., Arreche, E. et. al., 2002; García, A., Enseñat, A., Sánchez, R. et. al., 2008), siendo en las fases iniciales generalmente más leve y de comienzo insidioso, con dependencia de las alteraciones a nivel anatomopatológico predominantes en las lesiones y de su número y localización (García, A., Enseñat, A., Sánchez, R. et. al., 2008), pudiéndose incluir la enfermedad dentro del término de demencia subcortical en los casos más graves (Sánchez-López, M. P., 2006; García-Moreno, J. M., Duque, P. & Izquierdo, G., 2001; De Castro, P., Aranguren, A., Arreche, E. et. al., 2002; Landete, L. & Casanova, B., 2001). A pesar de que la mayoría de los estudios indican que el perfil neuropsicológico de pacientes con EM no es homogéneo, existiendo bastante variabilidad inter-paciente, algunos estudios, como el de Arnett y Forn (2007), comunican que el perfil es relativamente homogéneo.
Al contrario de lo que se había pensado clásicamente, que el deterioro cognitivo se relacionaba con enfermedad de larga evolución (Landete, L. & Casanova, B., 2001), la alteración cognitiva puede aparecer desde las fases iniciales de la enfermedad (Arango-Lasprilla, J. C., Peluca, J. & Chiaravalloti, N., 2007; Sánchez-López, M. P., 2006; De Castro, P., Aranguren, A., Arreche, E. et. al., 2002; Santiago, O., Guàrdia, J. & Arbizu, T., 2006; Landete, L. & Casanova, B., 2001). En las fases iniciales o en formas benignas de la enfermedad el deterioro suele ser leve y puede pasar inadvertido a causa de varios factores: que pueda quedar enmascarado por las posibles alteraciones físicas y del estado de ánimo, que la preservación casi habitual del lenguaje nos haga pensar que las funciones cognitivas están también preservadas, y que el examen cognitivo no sea lo suficientemente fino y subestime el deterioro cognitivo leve (De Castro, P., Aranguren, A., Arreche, E. et. al., 2002). En definitiva, el deterioro cognitivo en la EM es una realidad frecuente y que está presente desde fases iniciales de la enfermedad (Landete, L. & Casanova, B., 2001).
Aunque, en general, las alteraciones cognitivas en la EM suelen ser menos graves que las producidas en otros procesos demenciales y que muchos de los pacientes es posible que no muestren déficit cognitivos o éstos sean mínimos (Izquierdo, G. & Ruiz-Peña, J. L., 2003), conocer el perfil neuropsicológico de las personas con EM es de gran importancia tanto para el diagnóstico como para el planteamiento de una posible rehabilitación (Arango-Lasprilla, J. C., Peluca, J. & Chiaravalloti, N., 2007).
Atención y Velocidad de Procesamiento
La mayoría de los trabajos describen alteraciones en la atención en pacientes con EM, así como un enlentecimiento de la velocidad de procesamiento, aunque aparecen resultados contradictorios dependiendo del tipo de tareas que se utilicen para medir estos aspectos (Sánchez-López, M. P., 2006; Arnett, P. & Forn, c., 2007; Barroso, J., Nieto, A., Olivares, T. et. al., 2000). Estos trastornos en la atención y velocidad de procesamiento de la información pueden ser subclínicos y estar presentes desde fases iniciales de la enfermedad (Arnett, P. & Forn, C., 2007; García-Moreno, J. M., Duque, P. & Izquierdo, G., 2001).
Las alteraciones en los procesos atencionales a menudo son unas de las primeras manifestaciones neuropsicológicas en EM (Arango-Lasprilla, J. C., Peluca, J. & Chiaravalloti, N., 2007). Son muchos los trabajos que han encontrado déficit en la atención sostenida de pacientes con EM, pudiendo estas alteraciones resultar muy importantes para un diagnóstico precoz de deterioro cognitivo en la EM, ya que pueden encontrarse en pacientes con síntomas clínicos aislados y un funcionamiento normal de la memoria (Arnett, P. & Forn, C., 2007).
Los pacientes no suelen mostrar una afectación global de la atención, sino más bien una afectación de procesos atencionales específicos. En tareas de procesamiento automático y en la mayoría de tareas de atención focalizada y dividida en las que puedan controlar el ritmo de ejecución o en las que el número de respuestas o de estímulos es reducido suelen tener un rendimiento más o menos normal; sin embargo, rinden peor en las tareas de atención que requieran mayor esfuerzo (Sánchez-López, M. P., 2006).
Diversos estudios indican que el tipo de atención que suele resultar más afectado es la atención sostenida y no tanto la selectiva (Nieto, A., Sánchez-López, M. P., Barroso, J. et. al., 2008), pero estos datos parecen depender de variables tales como el subtipo de EM, objeto de estudio del trabajo, instrumentos de medida utilizados, etc.
La velocidad de procesamiento de la información se afecta desde el inicio de la enfermedad (Paes, R. A., Alvarenga, R. M. P., Vasconcelos, C. C. F. & al., 2009). El enlentecimiento de la velocidad de procesamiento ha sido considerado como la principal alteración en el procesamiento de la información (Arango-Lasprilla, J. C., Peluca, J. & Chiaravalloti, N., 2007). Distintos trabajos han demostrado que la lentitud generalizada de la velocidad de procesamiento en estos pacientes se debe a diferencias en el tiempo de decisión y no a diferencias en tiempos de reacción; además, el procesamiento de la información es algo más que la mera velocidad de respuesta hacia un estímulo (Arnett, P. & Forn, C., 2007). Se ha sugerido que el ejecutivo central, un componente localizado anatómicamente en el lóbulo frontal, podría estar alterado en pacientes con EM y ser éste el responsable de los déficit en la velocidad de procesamiento de la información, afectándose de manera secundaria también otras funciones (Arnett, P. & Forn, C., 2007).
Por otro lado, algunos autores postulan que las alteraciones en la velocidad de procesamiento de la información en pacientes con EM se debe principalmente al componente motor que pueda tener la tarea que evalúa tal aspecto (Sánchez-López, M. P., 2006; Barroso, J., Nieto, A., Olivares, T. et. al., 2000). Esto está en contradicción con los trabajos de otros autores, que afirman que el enlentecimiento de la velocidad de procesamiento de la información no se relaciona con la discapacidad motora (García-Moreno, J. M., Duque, P. & Izquierdo, G., 2001; Landete, L. & Casanova, B., 2001).
Una consecuencia del enlentecimiento de la velocidad de procesamiento de la información es que estos pacientes habitualmente necesitarán más tiempo para comprender una instrucción o pensar en respuestas correctas en una gran variedad de circunstancias; estas alteraciones repercutirán directamente en la evaluación de aquellas funciones en las que se utilicen pruebas cronometradas, pudiendo éstas no reflejar alteración en la función que están midiendo sino en la velocidad de procesamiento (Arnett, P. & Forn, C., 2007).
El estudio de la alteración de la velocidad de procesamiento de la información en pacientes con EM es muy importante porque, según algunos estudios, la afectación de ésta puede influir en el rendimiento de otras funciones cognitivas a evaluar (Sánchez-López, M. P., 2006; Arnett, P. & Forn, C., 2007) y, además, podría ser útil como marcador clínico de la progresión de la enfermedad (Andreu, M., Pascual, A. M., Bueno, A., et. al., 2008).
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